Enfermedad de Alzheimer

La Enfermedad de Alzheimer (EA en adelante) fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer, quién describió una nueva entidad que fue considerada como una forma atípica de demencia presenil en un paciente que presentaba síntomas psicóticos, trastornos del comportamiento, depresión y deterioro cognitivo (López-Álvarez y Agüera-Ortiz, 2015).

Esta es la enfermedad neurodegenerativa más común, presentándose entre un 60 y un 70% de los casos de demencia (Organización Mundial de la Salud OMS, 2012; citado en Jurado, Mataró y Pueyo, 2013). Esta afección sigue una evolución progresiva que puede durar de entre 5 a 10 años o más, y donde la pérdida neuronal se localiza principalmente en las cortezas frontales, temporales y parietales de ambos hemisferios (Ibid, 2013).

Siguiendo con la prevalencia, se disponen de datos muy similares, indicando que a medida que avanzamos en el tiempo, habrá una mayor prevalencia e incidencia de esta enfermedad. Así, Fernández de Moya (2009) infiere que habrá 170.000 afectados cada año por esta enfermedad neurodegenerativa, de los 4 millones de personas mayores de 80 años (Fernández de Moya, 2009). Por otra parte, el Informe Mundial sobre el Alzheimer estimó que en el año 2015 iba a haber más de 9.9 millones de casos nuevos de demencia cada año en el mundo, surgiendo un caso nuevo cada 3.2 segundos (Alzheimer’s Disease International, 2015). Asimismo, es responsable de hasta el 60% de las demencias, y su prevalencia tiende a  multiplicarse a partir de los 65 años, estimando que cada año habrá 4,6 millones de casos nuevos, y llegando hasta los 81,1 millones de afectados en el año 2040 (Berenisse y Escobar, 2015). Estos datos apuntan a que el Alzheimer es -y será- el tipo de demencia más común, habiendo sido en 2013 la sexta causa de muerte en España (Instituto Nacional de Estadística, 2015).  Por último, Maestú  (2011) indica que en España, hasta un 35% de la población tendrá una edad de alto riesgo de padecer alguna enfermedad degenerativa (Maestú, 2011).

Esta enfermedad es más frecuente en el sexo femenino, con una ratio de 3 mujeres por 1 hombre (Jodar et al., 2013). En los países donde la esperanza de vida es superior a los 80 años es común la presencia de EA en este grupo de edad se aproxima al 30% y se espera que continúe aumentando (Ibid, 2013).

 

En cuanto a la neuropatología de la EA, la pérdida neuronal mencionada anteriormente probablemente sea debida a diferentes causas, como la alteración de la transmisión del circuito colinérgico, serotoninérgico y en menor medida del dopaminérgico; al aumento de placas de proteína Beta-amiloide, al aumento de la condensación y de engrosamiento de ovillos neurofibrilares (formadas principalmente por proteínas TAU) (Manzano-Palomo, De la Morena-Vicente y Barquero, 2006). Dichas alteraciones neuroanatómicas, provocan los déficits cognitivos conocidos.  De esta forma, se pueden diferenciar tres principales grupos de síntomas  (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013):

1. Disfunción cognitiva: se incluyen la pérdida de memoria, las dificultades en el lenguaje (afasia/disfasia); las disfunciones ejecutivas (síndrome disejecutivo, habilidades intelectuales de supervisión); las alteraciones atencionales (heminegligencia, déficit de atención, memoria de trabajo); las gnosias (agnosias visuales, auditivas, prosopagnosia) y alteraciones en la orientación (en espacio, tiempo y lugar).
2. Síntomas neuropsiquiátricos y alteraciones del comportamiento: depresión, alucinaciones, delirios, agitación o desinhibición.
3. Actividades de la vida diaria: donde podemos distinguir tres subtipos (Romero, 2007):
   1. Básicas: se caracterizan por ser universales, estar ligadas a la supervivencia y a la condición humana, a las necesidades básicas, estar dirigidas a uno mismo y suponer un mínimo de esfuerzo cognitivo, automatizándose su ejecución tempranamente con el objetivo de lograr la independencia personal (alimentación, aseo, vestido, sueño, descanso, etc.).
   2. Instrumentales: conllevan una mayor complejidad cognitiva y motriz, e implican la interacción con el medio, tales como utilizar sistemas de comunicación (uso de teléfono móvil, escribir); de movilización (conducir, usar medios de transporte); o de mantenimiento y manejo de dinero (realizar compras, cuidado del hogar, uso de procedimientos de seguridad y respuesta ante emergencias).
   3. Avanzadas: se incluyen actividades más complejas referentes a las actividades de ocio y tiempo libre como la religión, los deportes,etc. (Trigas-Ferrín, Ferreira-González y Meijide-Miguez, 2011).

 

De acuerdo con la edad de inicio, se distinguen dos grandes tipos: las formas de inicio temprano (presenil) que comienzan antes de los 65 años, y las formas de aparición tardío (senil), que empiezan después. Una parte importante de la EA de inicio temprano ocurre en un contexto de historia familiar, y algunas de ellas son causadas por mutaciones raras, autosómicas dominantes, en los genes que codifican la proteína precursora del amiloide (PPA), la presinilina-1 (PSEN1) y la presinilina-2 (PSEN2), en los cromosomas 21, 14 y 1 respectivamente. Representan menos del 1% del total de los casos (Mayeux, 2010citado en Jurado, Mataró y Pueyo, 2013). La mayoría de las formas de EA son de aparición tardía y se consideran esporádicas. En general, las formas preseniles evolucionan más rápidamente (Jodar et al., 2013).

 

En cuanto al cuadro clínico, éste comienza de forma insidiosa y sigue un patrón progresivo. De esta manera, evoluciona en tres etapas: leve, moderada y severa. Suele comenzar con fallos en memoria episódica reciente, con relativa preservación de la memoria remota y procedimental, a lo que se van sumando otras alteraciones de funciones cognitivas tales como lenguaje y funciones ejecutivas, hasta llegar a un deterioro global en las fases más avanzadas de la enfermedad.

 

Con el curso de la enfermedad es posible que se vayan añadiendo otras complicaciones, como parkinsonismo y alteraciones neurológicas, o la presencia de alucinaciones (particularmente las visuales), delirios (ideas de robo) o estados de agresividad (Jodar et al., 2013). Por su parte, la EA cursa con cambios de personalidad. Se pueden observar acentuaciones de las características premórbidas, pero también una tendencia a un tipo de personalidad propia de la enfermedad en detrimendo de las características individuales. Los pacientes están más deprimidos, ansiosos y vulnerables. Puede tener un apego exagerado a un cuidador y al mismo tiempo detestar a un familiar (Jurado, Mataró y Pueyo 2013).

El intervalo de tiempo entre la aparición de la patología de EA y la emergencia de la EA clínica puede verse alterada por factores tales como la reserva cognitiva o cerebral. La reserva cerebral hace referencia a la capacidad del cerebro de resistir el daño patológico, por un mayor número de neuronas sanas o por una mayor densidad sináptica, de forma que queda suficiente sustrato cerebral como para mantener la función normal. Por otro lado, el término reserva cognitiva se refiere a la capacidad de involucrar redes cerebrales o estrategias cognitivas alternativas para hacer frente a los aspectos de la patología presente. Factores como la realización de actividades cognitivamente estimulantes o un estatus socioeconómico superior pueden contribuir a ambas formas de reserva (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).