Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson fue descrita por primera vez en 1827 por James Parkinson, quien la denominó como “parálisis temblorosa" (Carretero, 2006). Con el paso de los años y del conocimiento, hoy en día se la conoce como una enfermedad neurodegenerativa de la sustancia negra, provocado por un déficit de dopamina (Gómez, 2007). Su etiología es multifactorial, donde su principal característica es la presencia de un trastorno motor que se puede describir por la presencia de cuatro signos básicos (Jurado, Puero y Mataró, 2013; Gómez, 2007):

1. Bradicinesia, acinesia e hipocinesia: estos signos afectan principalmente a la cara y a los músculos axiales, por lo que se convierte en uno de los síntomas más incapacitantes. Debido a esta afectación, aparece como consecuencia una dificultad o bloqueo para comenzar algunos movimientos, junto con la producción de una letra más pequeña de lo normal (micrografía).
2. Temblor en reposo: suele ser el primer síntoma en 3 de cada 4 personas. Se caracteriza por presentarse en reposo, aunque a veces se puede presentar al mantener una postura. Desaparece con el sueño y empeora en situaciones de estrés. Afecta a las extremidades, la cara, la mandíbula y los músculos de la lengua.
3. Rigidez: causada por el aumento del tono muscular, que como consecuencia, hace que haya una mayor resistencia para la realización del movimiento pasivo en la extremidad afectada.
4. Inestabilidad postural: provocada principalmente por la aparición de temblor ortostático, que se puede definir como una forma de temblor de alta frecuencia en general, que se presenta exclusivamente en la postura del pie y que afecta en mayor medida a las extremidades inferiores (Aguilar et al., 2010).

 

Se calcula que en España unas 70.000 personas padecen esta enfermedad neurodegenerativa, estimando una incidencia de 16 por cada 100000 personas; mientras que la prevalencia en 2007 era de 1000 por cada 100000 personas (Gómez, 2007). Otros aportes apuntan a que en nuestro país unas 300000 personas están diagnosticadas de esta enfermedad, situando la prevalencia entre un 13-26% cuando se incluyen pacientes en tratamiento con levodopa (Gambia, Bernal y Duaso, 2016).

 

La presencia de esta enfermedad neurodegenerativa está asociada con una disfunción motora producida por una degeneración extrapiramidal del sistema nigroestriado o, lo que es lo mismo, de las proyecciones dopaminérgicas de la sustancia negra al neoestriado y con la presencia de inclusiones intraneuronales denominadas cuerpos de Lewy. A su vez, se ha descrito también la afectación de vías noradrenérgicas y la pérdida de neuronas serotoninérgicas. La participación de otros neurotransmisores junto con la dopamina se ha vinculado con el deterioro cognitivo que experimentan algunos pacientes con EP, y, en el caso de las vías colinérgicas, especialmente con la aparición de demencia (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

Es fundamentalmente una enfermedad de etiología multifactorial (en la que influyen múltiples factores). En la mayoría de casos se denomina EP esporádica, es decir, sin antecedentes familiares.  Sólo en una minoría de casos existen genes específicos cuyas mutaciones causan EP (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013). Su edad de comienzo se sitúa en cincuenta y cinco años (Palazón, Gómez, Cantero, Cabañas  y Berrocal, 2001).

La EP tiene un inicio asimétrico y buena respuesta a la levodopa, precursor de la dopamina. No evoluciona de forma lineal sino que parece seguir una progresión exponencial, más marcada para los casos de inicio temprano. Así, en los pacientes jóvenes el deterioro clínico es más largo y se acelera cuando se alcanza la fase avanzada, equiparándose con los casos de inicio tardío (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

El estado de demencia se determina en función de la lentitud del procesamiento cognitivo, alteración de la memoria de evocación, alteración de la capacidad de manipular los conocimientos adquiridos previamente y cambios del estado de ánimo, principalmente apatía y depresión (Tirapu, Ríos y Maestú, 2011). Se considera que es una demencia de inicio insidioso y curso progresivo. El perfil neuropsicológico afecta a dos o más dominios cognitivos y se describen entre los déficits posibles las fluctuaciones en atención, la disfunción ejecutiva y las alteraciones en el recuerdo libre y en la función visoespacial (Ibid, 2013).

 

Los principales factores de riesgo para desarrollar demencia en la EP son la edad, la gravedad de los síntomas motores (principalmente las alteraciones de la postura y la marcha), el DCL y la presencia de alucinaciones visuales ( Aarsland y Kurz, 2010 citado en Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).